半邊顏面小臉症

何謂半邊小臉症(Hemifacial Microsomia)?形成的原因為何?

半邊小臉症乃母體妊娠期間胎兒在形成耳朵階段時,外耳道至中耳部分,有血管阻塞或產生血管病變萎縮,進而影響到原來腮腺軟骨的形成,造成後續一系列發展的影響。所以半邊小臉症小朋友一方面只是小耳症,有的是臉一邊比較小,包括臉部肌肉比較薄。若更嚴重的小朋友,也許神經沒有發育,甚至笑時只有正常的那邊會動,另一邊就好像半臉麻痺,這些就是所謂的「半邊小臉症」的象徵。

定義

半邊小臉症(Hemifacial microsomnia 或是 craniofacial microsomnia)乃是母體妊娠期間,負責發育耳朵及上下顎骨第一、二腮弓的營養血管阻塞造成腮弓的發育不良,進而影響到原來腮弓的形成,造成後續一系列發展的影響。其發生率約為一千五百到二千分之一。
半邊小臉症通常有可能會影響到下列的組織:
1. 顏面骨骼:上下顎骨、額骨及顴骨有各種不同程度的發育不全,會導致臉歪向患側。
2. 耳朵:完全不發育或小耳畸形。嚴重的病人,其中耳、內耳也不發育,會使聽力減低或喪失。
3. 皮膚、肌肉、神經等發育不全或嘴唇側裂導致大嘴症。而神經發育不良最嚴重者有可能會有患側神經完全麻痺的問題,使臉部更加歪斜不正。
上述 3 種組織或器官的缺陷可能會全部或部分發生在同一個病人身上。

半邊小臉之顏面及牙齒矯正

七至九歲:
注重在上下顎骨生長發育的觀察及評估顏面歪斜的程度。少數患童若顏面中度歪斜,七至九歲時在下顎第一大臼齒長出後先行接受「下顎骨延長術」,改善患童顏面歪斜,咬合不正及心理適應不良等問題。下顎骨延長術是指在下顎處裝上口內或口外延長器,再藉由延長器牽引及張力,促進骨頭增生,達到延長下顎骨的目的。治療過程為先在患側下顎處做截骨術,並裝置延長器,待傷口初步癒合後(約七天左右),利用延長器以每天1mm的速度牽引,到達預定長度後再固定保持數週。如此便可改善下顎歪斜的程度,增進顏面對稱。而患側下顎延長後造成的單側後方空咬,須以矯正牙科進行矯正。如果下頷骨完全沒有發育,可能得以肋骨重建單側下頷骨及顳顎關節。

九歲後:
除了繼續觀察上下顎骨的生長發育外,尚須注意恆齒的生長發育。若牙弓的空間嚴重不足時,可能要開始系列性拔牙,讓齒列擁擠的情況獲得舒緩。若顏面歪斜不是很嚴重,且在第一大臼齒前面的恆牙都長出時,均可利用齒列矯正治療改善。下頷骨的發育至十七、八歲時會隨身高增高,而再度變長,臉型一旦變長,下頷骨偏斜現象可能再度出現,亦可能須重新進行牙齒矯正及正顎手術。如果先前沒有進行下頷骨延長術的患者,可能上、下顎均須行切骨術。若顏面歪斜嚴重者可等到顏面骨發育成熟後(男生約十八歲,女生約十五歲),再利用正顎手術,將顎骨移至正常位置,並合併齒列矯正治療來重建。若屬於皮膚、肌肉與神經缺損者,則需等到臉部骨架重建後,再做肌肉與神經的移植。

顏面骨骼異常的治療

牙科咬合板治療

有些輕度半邊小臉症的患者,咬合不正常,在混牙期可以一系列的咬合板來改善咬合不正,也可刺激部份牙床的發育。治療的時間越長,費用越高。

下頷骨重建術

利用肋骨完全重建一側完整的顳頜關節,矯正偏斜的咬合面。尤其是在換牙前如能及早手術矯正,延長下頜骨,造成同側開咬,大多可以刺激同側上頜骨往下發育,減少日後必須接受上頜骨切割術的可能性。手術後仍需接受顱顏牙科的長期治療,利用咬合板矯正術來改善咬合。這種手術的缺點是用肋骨重建的下頜骨無法預估日後生長之情形。有時患側下頜骨在長期追蹤後發現有過度生長的現象。此種手術大多用於第三類下頜骨發育不全之患者,此類患者之顴骨弓亦發育不全,手術時可一併重建。手術年齡大多在七至九歲左右。

牽引性下頷骨增生術

近年來國內引進牽引性下頜骨增生術,利用俄國依力札洛夫氏所創的下肢延長術的學理,使用於下頜骨發育不良的改善。因為是以下頜骨本身來延長,所以不會有用肋骨重建的下頜骨無法預估日後生長的缺點。其基本手術方式是在患側口內作半邊的下頜骨切割術後,再以牽引器固定於切骨之兩端,手術後第四至五天開始牽引,每日約延長1至2毫米。實際需要延長之距離由臨床醫師依咬合面、顏面歪斜度來決定。當延長術達到預期目標後,再固定4-8週使所延長之下頜骨生長牢固。牽引器一般需再一次手術取出。牽引器分為口內與口外兩種,各有其優缺點。一般而言,口外牽引器可改善的骨骼畸形的程度較大,術後下頜骨的形狀也比較好看,但顏面會留下疤痕是其缺點。手術年齡也在七至九歲左右。接受牽引性下頜骨增生術治療的患者,其顏面軟組織的不對稱大多可同時得到程度不同的改善。

治療方式

由於這種病所波及的組織器官較多,其程度可以由很輕微到很嚴重,因此治療原則是依各部位的畸形而有所不同:

●顏面骨部分

可用「下顎骨延長牽引術」。「下顎骨延長牽引術」是運用內或外固定器的牽引來刺激、改善臉型的不對稱。半邊小臉症的患者如果臉呈現中度歪斜,可於 7 至 9 歲下顎第一大臼齒長出後, 進行下顎骨延展術。其方式是在下顎處裝上口內或口外延長器,再藉由延長器牽引及張力,促進骨頭增生,達到延長下顎骨的目的。治療過程為先在患側下顎處做截骨術,並裝置延長器,待傷口初步癒合後(約 7 天左右),利用延長器以每天1 mm 的速度牽引,到達預定長度後再固定保持數週。如此便可改善下顎歪斜的程度,增進顏面對稱,而患側下顎延長後造成的單側後方空咬,須到矯正牙科進行早期矯正。如果患者的下顎骨完全沒有發育,可能必須以肋骨重建單側下顎骨及顳顎關節。缺損很嚴重的病人可以考慮在 4、5 歲時以肋骨軟骨重建患側的下顎,而大部分的病人可等到臉部發育成熟(青春期)後再做上下顎骨的重建手術,以重建一張對稱的臉。

●耳部畸形

首先要考慮到病人的聽力及外觀。關於聽力,若患者有一側耳朵及聽力正常,則較不必擔心患側聽力的不足,但是需細心照護健康一側的聽力,若是有中耳積水或是中耳炎等耳朵疾病皆應儘速就醫。若是兩側都缺陷者,則必須及早做聽力試驗,必要時輔以助聽器,或做外耳道、耳膜重建,以避免學習障礙。

關於外耳畸形,較輕微的外耳畸形所需的手術比較簡單,不必經過那麼多次手術,例如耳前的副耳,可以在一歲以前切除。

若是較為嚴重著例如合併有小耳症時有可能需接受整個耳朵的重建;目前是以永田悟醫師(Dr.Satoru Nagata)的兩階段重建方式為主,第一階段會取患者的第 6、7、8、9 四根肋軟骨刻成外耳軟耳架,置於皮下。6 個月後進行第二階段手術,將上述之軟骨架掀起,於重建之耳廓背面植以皮膚,如此可以得到一個相當逼真的外耳。

●軟組織部分

皮膚、肌肉、神經的缺損,顏面神經麻痺影響面部表情甚鉅,嚴重麻痺的病人,目前可使用神經移植、肌肉移植等方法來加以改善;而皮肉缺損可導致凹陷及不對稱,當臉部骨架重建對稱之後,可以用皮瓣移植或是移植脂肪注射來達到重建臉部對稱的目的。

半邊小臉症是相當常見的先天性臉部畸形,嘴唇側裂的畸形在 3 個月左右可以修護,耳朵畸形在 10 歲左右接受手術,而下顎骨的發育不良,原則上須等到青春期以後才做手術矯治。就和其他顱顏畸形或唇顎裂病人一般,隨著醫學的進步,半邊小臉症已經可以獲得完善的治療,並且達到很好的結果。半邊小臉症的父母應該真誠的接納小朋友並勇敢的面對之後的挑戰,在小朋友出生1個月左右,就要與醫師討論治療計劃。而在尚未接受手術之前,須定期(約半年~1 年)追蹤患者的五官功能及顱顏發育,以期達到最佳的治療效果。


資料來源:財團法人羅慧夫顱顏基金會