小耳症指的是单侧或双侧耳廓未发育或变小,通常伴有外耳道闭锁、狭窄或只有小小的开口(耳洞),由于外观醒目,常常一出生就会引起父母亲的关心而前来就医。
小耳症患者原有变形的耳廓部份,通常由整型外科医师负责重建手术。而耳道的重建,则由耳鼻喉科医师负责。耳道的重建,非想像的钻一个耳洞,好像很简单的样子,实际上必须包括耳膜,中耳腔听小骨链的重建、新形成耳道的上皮植入,且要避免伤及颜面神经,造成永久性颜面麻痹,因此手术相当复杂。
一般观念上以为没有耳洞(外耳道),小孩子就听不到,实际上除非两耳都为小耳,且没有耳道,听力会变差(不是完全听不到)。大多数小耳症患者,都只有一只耳朵有问题,另外一耳的外形和听力大都正常,能够使用健耳的听力和病变耳的残留听力,就不至于严重地影响病患语言发展及与人相处、沟通的能力。
来门诊就医的患者,耳鼻喉科医师会先检查并记录耳廓、外耳道发育情况,并建议做双耳的听力检查,较大的患者则需要评估语言发展的程度。另外须考虑是否做耳部的电脑断层摄影。单侧、双侧小耳症的处理原则有所不同。
依年纪的不同,有不同的听力检查方法。其中包括行为观察法、视觉加强反应听力检查、听性脑干检查和耳声传射检查(OAE)等。其中使用最多的为听性脑干检查(ABR),这是一种电生理检查,并不需要小孩的合作,只要让小孩安静或睡着即可施行,通常适用2岁以下的婴幼儿。至于3-4岁以上孩子建议接受纯音听测检查决定听阀,测出真正听力损失的程度。部分幼儿的配合度较差,对听觉利激反应并不明显,有时一、二次听力检查仍无法完成,此时就必须反覆的测试。
双侧小耳症患者,若两边均有外耳道闭锁,则必然会有传音性听力障碍。出生之后要先做骨导式听性脑干检查,并马上配戴骨导式助听器,提高患者的听觉能力。单单佩戴助听器是不够的,仍要在配戴助听器后,接受密集的听语复健。听语复健的目的在于教导家长利用不同的策略、方法教导幼童使用增强的听觉能力,来促进语言的发展。助听器选配由听力师负责,听语复健则由语言治疗师和听力师共同教导。单侧小耳症患者,出生后要先确定外型正常之健耳听力是否正常,若健耳听力没有问题,患耳听损轻微则可持续追踪听力及语言,若患耳重听造成音调辨识不足而影响语言学习或发音,可考虑选配合适的骨导式助听器。而其耳廓之整形、外耳道之重建,可以在学龄前5-6岁时再来讨论是否要准备开刀介入。
双侧小耳症患者建议在学龄前5-6岁时,选择听力较好或中耳发育较好的那边来做重建手术,另一边的手术通常要等到一年以后,评估患者听力恢复的状况再作决定。单侧小耳症患者,如果健耳听力正常或可用骨导式助听器矫正患耳听力,并不需要急于马上对患耳施行耳道重建手术,甚至可于成年时再做。然而,病患有时会因外耳道闭锁不全及开口太小(小于4mm),耳垢堆积而形成外耳道胆脂瘤,这时会有恶臭分泌物或突然发生面神经麻痹,此时可依病情提早手术。另外,在术前通常需要安排颞骨高解析度电脑断层摄影(HRCT),来研判中耳腔大小、乳突气化程度,中耳听小骨链是否存在或变形,尤其是颜面神经走向是否异常、内耳构造是否异常等解剖构造,来评估患者是否适合手术、手术该采行何种术式及避免术中伤及颜面神经导致永久性的颜面神经麻痹。
耳道重建手术在全身麻痹下进行,将闭锁外耳道的骨板磨开,重建可移动的听小骨链,再选择由大腿、上臂内侧或头皮的上皮,来移植重建外耳道及耳膜,手术时间约需3-4小时,住院时间约为一周。手术后并发症可能有耳道再度狭窄、慢性耳漏和面神经麻痹等。一般术后的耳道及开口大小,必须等到术后六个月才会稳定,有时会再度狭窄或密合。而所移植上皮能否涵盖新建耳道的所有范围,其会影响有无肉芽组织的形成,若有,则会造成术后慢性、持续性的耳漏。家长在术前应先了解手术并非没有危险性,在严重中耳畸形的患童,术中可能伤及面神经,造成眼睛闭合不全、嘴角歪斜等现象,其发生率约为百分之一。然而,现有面神经侦测仪之使用,其做作用有如倒车雷达会提示面神经安全位置,大大减少面神经损伤机会! 一般而言,术后长期追踪之听力改善的机会约50%,视中耳及听小骨畸形程度而定。若严重畸形或不适合接受耳道重建患者,可考虑植入型骨导式助听器手术!
目前,在台湾上市植入型骨导式助听器包括BAHA(巴哈)及bonebridge(骨桥)。其适应症在欧美皆已扩及至五岁以上,BAHA目前已上市三十几年,在全世界已成功植入数万例。其原理为将耳后部分的皮下组织取出、移除皮囊,将助听器的「钛金属」底座植入病患的头颅骨,外露部分植入体与外挂助听器镶嵌,患侧声音在经过外挂助听器的撷取处理后,能够直接地传递声音经由植入底座头传递至头颅骨,再传到内耳而感受到声音。因其植入体部分曝露于头皮,需要长期照护,有美观及皮肤感染之虞!
bonebridge骨桥,一款全新的皮下植入骨传导听力重建系统。它由两个部分组成:体内的植入体和体外佩戴的听觉处理器。植入体通过手术安全地埋植在完好的头皮下,术后护理手术部位简易,不需长期照护。体外的听觉处理器仅十元硬币大小,透过磁铁与植入体相互吸引,固定在头上。听觉处理器的佩戴美观舒适,使用操作简单方便。
至于耳廓外形、耳道的重建或植入骨导式助听器手术之时间先后,需要整形外科和耳鼻喉科医师依患者情况共同决定。况共同决定。
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