半边颜面小脸症

何谓半边小脸症(Hemifacial Microsomia)?形成的原因为何?

半边小脸症乃母体妊娠期间胎儿在形成耳朵阶段时,外耳道至中耳部分,有血管阻塞或产生血管病变萎缩,进而影响到原来腮腺软骨的形成,造成后续一系列发展的影响。所以半边小脸症小朋友一方面只是小耳症,有的是脸一边比较小,包括脸部肌肉比较薄。若更严重的小朋友,也许神经没有发育,甚至笑时只有正常的那边会动,另一边就好像半脸麻痹,这些就是所谓的「半边小脸症」的象征。

定义

半边小脸症(Hemifacial microsomnia 或是craniofacial microsomnia)乃是母体妊娠期间,负责发育耳朵及上下颚骨第一、二腮弓的营养血管阻塞造成腮弓的发育不良,进而影响到原来腮弓的形成,造成后续一系列发展的影响。其发生率约为一千五百到二千分之一。
半边小脸症通常有可能会影响到下列的组织:
1. 颜面骨骼:上下颚骨、额骨及颧骨有各种不同程度的发育不全,会导致脸歪向患侧。
2. 耳朵:完全不发育或小耳畸形。严重的病人,其中耳、内耳也不发育,会使听力减低或丧失。
3. 皮肤、肌肉、神经等发育不全或嘴唇侧裂导致大嘴症。而神经发育不良最严重者有可能会有患侧神经完全麻痹的问题,使脸部更加歪斜不正。
上述3 种组织或器官的缺陷可能会全部或部分发生在同一个病人身上。

半边小脸之颜面及牙齿矫正

七至九岁:
注重在上下颚骨生长发育的观察及评估颜面歪斜的程度。少数患童若颜面中度歪斜,七至九岁时在下颚第一大臼齿长出后先行接受「下颚骨延长术」,改善患童颜面歪斜,咬合不正及心理适应不良等问题。下颚骨延长术是指在下颚处装上口内或口外延长器,再藉由延长器牵引及张力,促进骨头增生,达到延长下颚骨的目的。治疗过程为先在患侧下颚处做截骨术,并装置延长器,待伤口初步愈合后(约七天左右),利用延长器以每天1mm的速度牵引,到达预定长度后再固定保持数周。如此便可改善下颚歪斜的程度,增进颜面对称。而患侧下颚延长后造成的单侧后方空咬,须以矫正牙科进行矫正。如果下颔骨完全没有发育,可能得以肋骨重建单侧下颔骨及颞颚关节。

九岁后:
除了继续观察上下颚骨的生长发育外,尚须注意恒齿的生长发育。若牙弓的空间严重不足时,可能要开始系列性拔牙,让齿列拥挤的情况获得舒缓。若颜面歪斜不是很严重,且在第一大臼齿前面的恒牙都长出时,均可利用齿列矫正治疗改善。下颔骨的发育至十七、八岁时会随身高增高,而再度变长,脸型一旦变长,下颔骨偏斜现象可能再度出现,亦可能须重新进行牙齿矫正及正颚手术。如果先前没有进行下颔骨延长术的患者,可能上、下颚均须行切骨术。若颜面歪斜严重者可等到颜面骨发育成熟后(男生约十八岁,女生约十五岁),再利用正颚手术,将颚骨移至正常位置,并合并齿列矫正治疗来重建。若属于皮肤、肌肉与神经缺损者,则需等到脸部骨架重建后,再做肌肉与神经的移植。

颜面骨骼异常的治疗

牙科咬合板治疗

有些轻度半边小脸症的患者,咬合不正常,在混牙期可以一系列的咬合板来改善咬合不正,也可刺激部份牙床的发育。治疗的时间越长,费用越高。

下颔骨重建术

利用肋骨完全重建一侧完整的颞颌关节,矫正偏斜的咬合面。尤其是在换牙前如能及早手术矫正,延长下颌骨,造成同侧开咬,大多可以刺激同侧上颌骨往下发育,减少日后必须接受上颌骨切割术的可能性。手术后仍需接受颅颜牙科的长期治疗,利用咬合板矫正术来改善咬合。这种手术的缺点是用肋骨重建的下颌骨无法预估日后生长之情形。有时患侧下颌骨在长期追踪后发现有过度生长的现象。此种手术大多用于第三类下颌骨发育不全之患者,此类患者​​之颧骨弓亦发育不全,手术时可一并重建。手术年龄大多在七至九岁左右。

牵引性下颔骨增生术

近年来国内引进牵引性下颌骨增生术,利用俄国依力札洛夫氏所创的下肢延长术的学理,使用于下颌骨发育不良的改善。因为是以下颌骨本身来延长,所以不会有用肋骨重建的下颌骨无法预估日后生长的缺点。其基本手术方式是在患侧口内作半边的下颌骨切割术后,再以牵引器固定于切骨之两端,手术后第四至五天开始牵引,每日约延长1至2毫米。实际需要延长之距离由临床医师依咬合面、颜面歪斜度来决定。当延长术达到预期目标后,再固定4-8周使所延长之下颌骨生长牢固。牵引器一般需再一次手术取出。牵引器分为口内与口外两种,各有其优缺点。一般而言,口外牵引器可改善的骨骼畸形的程度较大,术后下颌骨的形状也比较好看,但颜面会留下疤痕是其缺点。手术年龄也在七至九岁左右。接受牵引性下颌骨增生术治疗的患者,其颜面软组织的不对称大多可同时得到程度不同的改善。

治疗方式

由于这种病所波及的组织器官较多,其程度可以由很轻微到很严重,因此治疗原则是依各部位的畸形而有所不同:

●颜面骨部分

可用「下颚骨延长牵引术」。 「下颚骨延长牵引术」是运用内或外固定器的牵引来刺激、改善脸型的不对称。半边小脸症的患者如果脸呈现中度歪斜,可于7 至9 岁下颚第一大臼齿长出后, 进行下颚骨延展术。其方式是在下颚处装上口内或口外延长器,再藉由延长器牵引及张力,促进骨头增生,达到延长下颚骨的目的。治疗过程为先在患侧下颚处做截骨术,并装置延长器,待伤口初步愈合后(约7 天左右),利用延长器以每天1 mm 的速度牵引,到达预定长度后再固定保持数周。如此便可改善下颚歪斜的程度,增进颜面对称,而患侧下颚延长后造成的单侧后方空咬,须到矫正牙科进行早期矫正。如果患者的下颚骨完全没有发育,可能必须以肋骨重建单侧下颚骨及颞颚关节。缺损很严重的病人可以考虑在4、5 岁时以肋骨软骨重建患侧的下颚,而大部分的病人可等到脸部发育成熟(青春期)后再做上下颚骨的重建手术,以重建一张对称的脸。

●耳部畸形

首先要考虑到病人的听力及外观。关于听力,若患者有一侧耳朵及听力正常,则较不必担心患侧听力的不足,但是需细心照护健康一侧的听力,若是有中耳积水或是中耳炎等耳朵疾病皆应尽速就医。若是两侧都缺陷者,则必须及早做听力试验,必要时辅以助听器,或做外耳道、耳膜重建,以避免学习障碍。

关于外耳畸形,较轻微的外耳畸形所需的手术比较简单,不必经过那么多次手术,例如耳前的副耳,可以在一岁以前切除。

若是较为严重着例如合并有小耳症时有可能需接受整个耳朵的重建;​​目前是以永田悟医师(Dr.Satoru Nagata)的两阶段重建方式为主,第一阶段会取患者的第6、7、8、9 四根肋软骨刻成外耳软耳架,置于皮下。 6 个月后进行第二阶段手术,将上述之软骨架掀起,于重建之耳廓背面植以皮肤,如此可以得到一个相当逼真的外耳。

●软组织部分

皮肤、肌肉、神经的缺损,颜面神经麻痹影响面部表情甚巨,严重麻痹的病人,目前可使用神经移植、肌肉移植等方法来加以改善;而皮肉缺损可导致凹陷及不对称,当脸部骨架重建对称之后,可以用皮瓣移植或是移植脂肪注射来达到重建脸部对称的目的。

半边小脸症是相当常见的先天性脸部畸形,嘴唇侧裂的畸形在3 个月左右可以修护,耳朵畸形在10 岁左右接受手术,而下颚骨的发育不良,原则上须等到青春期以后才做手术矫治。就和其他颅颜畸形或唇颚裂病人一般,随着医学的进步,半边小脸症已经可以获得完善的治疗,并且达到很好的结果。半边小脸症的父母应该真诚的接纳小朋友并勇敢的面对之后的挑战,在小朋友出生1个月左右,就要与医师讨论治疗计划。而在尚未接受手术之前,须定期(约半年~1 年)追踪患者的五官功能及颅颜发育,以期达到最佳的治疗效果。


资料来源:财团法人罗慧夫颅颜基金会